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1/ Synucleinopathie vs tauopathie : la bradykinesie, prise isolement, même si sévère n’est pas un argument discriminant !

Les auteurs ont examiné si les caractéristiques de la bradykinésie (dont la vitesse, l’amplitude, le rythme) peuvent différer entre les patients atteint d’une synucléinopathie et ceux atteints d’une tauopathies prouvées histologiquement.

Quarante-deux cas ayant subi une autopsie ont été inclus dans l’étude et répartis divisés en synucléinopathies (maladie de Parkinson et démence à corps de Lewy) et tauopathie (paralysie supranucléaire progressive). Sans connaitre le diagnostic des patients, deux évaluateurs ont noté rétrospectivement l’UPDRSIII et la bradykinésie sur des examens neurologiques standardisés enregistrés sur vidéo.

Après ajustement sur la durée de la maladie, il n’y avait aucune différence entre la vitesse, l’amplitude, le rythme entre les deux groupes de patients. Les paramètres démographiques et cliniques étaient similaires entre les synucléinopathies et les tauopathies.

Les auteurs concluent ainsi que les caractéristiques cliniques de la bradykinésie ne permettent pas de distinguer la pathologie sous-jacente dans les parkinsonismes neurodégénératifs.

Lien : https://movementdisorders.onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1002/mds.29330 (MDS journal)

2/ La présence de Tics oromandibulaires ne sont pas fréquemment évoqués et sont pourtant communs chez les patients avec Gilles de la Tourette. La présence de mouvements continus de la langue et des mouvements de mastication sont des éléments clés pour orienter plutôt vers des dyskinésies tardives des neuroleptiques !

Le syndrome Gilles de la Tourette (TS) est la cause la plus fréquente de tics chroniques. Les patients atteints du TS présentent fréquemment des tics moteurs impliquant les yeux et le visage mais les tics oromandibulaires (OM) ont été rarement étudiés.

Les auteurs rapportent avoir examiné les dossiers médicaux et les enregistrements vidéo de 155 patients consécutifs atteints de TS dans leur service de pathologie du mouvement. De plus, ils ont étudié 35 patients atteints de dyskinésie tardive (DT) et comparé leurs caractéristiques cliniques et démographiques à celles des patients atteints de TS.

Ils ont ainsi identifié 41 patients présentant des tics OM (26,5%). En comparaison, les patients atteints de DT classique présentaient plus fréquemment des mouvements masticatoires (sensibilité, 0,86 ; spécificité, 0,95), des mouvements continus de la langue (sensibilité, 0,71 ; spécificité, 1,0) et des mouvements continus OM (sensibilité, 0,4 ; spécificité, 1,0).

Les auteurs concluent ainsi que les tics OM sont des symptômes communs et souvent gênants, voire invalidants, chez les patients atteints de TS. Ils peuvent être difficiles à différencier des DT, mais ces dernières se manifestent typiquement par des mouvements orolinguaux et masticatoires continus.

Lien : https://link.springer.com/article/10.1007/s00415-023-11583-8 (Journal of neurology)

3/ Les hallucinations non visuelles dans la maladie de parkinson : bien plus fréquent qu’on ne l’imagine et à rechercher absolument !

Les hallucinations non visuelles dans la maladie de Parkinson (MP) peuvent être fréquentes et pénibles. La plupart des recherches réalisées à ce jour se sont toutefois concentrées sur les hallucinations visuelles et les facteurs de risque associés. L’étude actuelle a donc consisté en une revue systématique afin de mieux décrire les hallucinations non visuelles dans la MP, en se concentrant sur leur prévalence, leur phénoménologie et leurs corrélats clinico-cognitifs.

Quatre-vingt-onze études pertinentes ont été incluses à partir d’une recherche systématique dans PsycINFO APA, PubMed et Web of Science, de 1970 à aujourd’hui. Les études recensées ont été réparties en trois collections qui se chevauchent quelque peu afin d’aborder les trois axes de recherche. Les auteurs ont ainsi pu estimer que les prévalences des différentes hallucinations étaient les suivantes : auditive 1,5-72,0 %, olfactive 1,6-21,0 %, somatique-tactile 0,4-22,5 %, gustative 1,0-15,0 % et sensation de présence 0,9-73,3 %. Les enquêtes phénoménologiques ont révélé des descriptions d’événements vifs, dévorants, remplis de détails élaborés, affectant négativement les patients atteints de la MP. Les expériences d’hallucinations multisensorielles étaient également très variables (0,4-80%) mais extrêmement fréquentes, rapportées par près de la moitié des 45 études de prévalence incluses dans cette revue. Ainsi, comme suspecté, les chiffres de prévalence sont élevés et associés à une sensation de détresse. Une attention particulière doit donc être consacrée à la recherche et à la gestion de ces expériences hallucinatoires gênantes pour les patients.

Lien : https://link.springer.com/article/10.1007/s00415-022-11545-6 (Journal of Neurology)

4/ A biological classification of Huntington’s disease: the Integrated Staging System

Les auteurs de cette publication proposent une classification des différents stades de la Maladie de Huntington. Afin de définir les critères les plus pertinents, ces experts de la pathologie ont suivi une méthodologie rigoureuse qui fait l’objet d’une description détaillée dans l’article. L’acronyme HD-ISS (Huntington’s disease integrated staging system) a été retenu pour désigner une échelle à 4 niveaux. Ainsi, Le stade 0 est défini par l’existence d’un nombre de répétition de triplet supérieur à 40, en l’absence de symptômes cliniques avérés. Le stade 1 correspond au stade « des biomarqueurs » avec mise en évidence radiologique d’une atrophie putaminale ou caudée. L’apparition de symptômes cliniques correspond au stade 2. Les outils d’évaluation lproposés à ce stade sont le score moteur UHDRS et le SDMT pour l’évaluation cognitive. Enfin, le stade 3 est défini par l’apparition d’un retentissement fonctionnel, handicap qui peut être précisé par l’échelle de capacité fonctionnelle totale et l’échelle d’indépendance.

L’intérêt de ce nouvel outil est double : tout d’abord grâce à une définition précises des différents stades, il permet d’ homogénéiser les critères d’inclusion des patients pour la recherche clinique, et devrait faciliter le recrutement de patients aux  stades les plus précoces. Par ailleurs, il constitue une base solide pour le suivi des patients en pratique clinique.

The Lancet Neurology 21.7 (2022): 632-644- Tabrizi, Sarah J., et al.