Critères diagnostiques révisés pour l’atrophie multisystématisée
Lors du congrès virtuel de la Movement disorders Society (17-22 septembre 2021) les critères diagnostiques révisés pour l’atrophie multisystématisée qui seront publiés prochainement ont été décrits par Horacio Kauffman (New York University school of medicine). Jusqu’ici les critères utilisés étaient ceux issus du deuxième consensus proposé en 2008 qui présentaient essentiellement des limites pour le diagnostic aux stades précoces.
Les anciens critères (2008) comprenaient une forme définie (établie neuropathologiquement), une forme probable et une forme possible, tandis que les nouveaux critères proposés par la MDS comprennent une forme anatomopathologiquement établie, une forme cliniquement établie, une forme cliniquement probable, et une forme prodromale possible.
La forme anatomopathologiquement établie
Elle ne diffère pas de l’ancienne définition et correspond à la présence d’inclusions cytoplasmiques gliales positives à l’alpha-synucléine de façon diffuse et abondante dans le système nerveux central, associés à des modifications dégénératives dans les structures nigrostriées et olivopontocérébelleuses.
La forme cliniquement établie
Elle comprend :
– une caractéristique essentielle :
maladie sporadique, d’apparition progressive de l’adulte (>30 ans) caractérisée par..
– et des caractéristiques cliniques centrales :
La dysautonomie (difficultés de vidange avec un résidu post-mictionnel >100 ml ; impériosités mictionnelles ; hypotension orthostatique neurogène (>20/10 mmHg) dans les 3 min suivant la station debout ou tilt test)
Un syndrome parkinsonien peu dopasensible (<30% d’amélioration de la MDS-UPDRS III après 1000 mg de Levodopa pdt 1 mois) et/ou un syndrome cérébelleux (au moins deux des critères suivants : marche ataxique, ataxie d’un membre, dysarthrie, dysfonction oculomotrice cérébelleuse)
Des caractéristiques cliniques associées (au moins deux)
Des biomarqueurs IRM (au moins un)
Pas de critères d’exclusion
La forme prodromale possible
Elle comprend :
– une caractéristique essentielle :
maladie sporadique, d’apparition progressive de l’adulte (>30 ans)
Un des suivants :
TCSP (confirmé par la polysomnographie)
Hypotension orthostatique neurogène (>20/10 mmHg dans les 10 min suivant la station debout ou tilt test)
Troubles urogénitaux (dysfonction érectile chez les hommes de moins de 60 ans, associée a des troubles de la vidange avec résidu post-mictionnel > 100 ml et/ou urgences mictionnelles)
– et des caractéristiques cliniques:
Signes parkinsoniens discrets
Signes cérébelleux discrets
Pas de critères d’exclusion